Introdução

Pitiriasis rubra pilaris (PRP) é um problema de pele rara. Provoca inflamação constante e derramamento da pele. O PRP pode afetar partes do seu corpo ou de todo o seu corpo. A desordem pode começar na infância ou na idade adulta. Isso afeta homens e mulheres igualmente.

Tipos de pitiríase rubra pilaris

Existem seis tipos de PRP.

O PRP clássico de início adulto é o tipo mais comum. Ele ocorre na idade adulta. Os sintomas geralmente desaparecem após alguns anos. Em alguns casos raros, os sintomas retornam mais tarde.

O PRP atípico de início adulta também começa na idade adulta. No entanto, os sintomas podem durar mais de 20 anos.

O PRP clássico de início juvenil começa na infância. Os sintomas normalmente desaparecem dentro de um ano, mas eles podem voltar mais tarde.

O PRP iniciado circunscrito começa antes da puberdade. A maioria das pessoas afeta as palmas das mãos das crianças, as solas dos pés e os joelhos e os cotovelos. Os sintomas podem desaparecer durante a adolescência.

O PRP de início juvenil atípico às vezes é herdado. Isso significa que é transmitido pela família. Pode estar presente no nascimento ou se desenvolver durante a primeira infância. Os sintomas geralmente duram a vida.

O PRP associado ao HIV está ligado à infecção pelo HIV. É muito difícil de tratar.

Causas O que causa PRP?

A causa exata do PRP é desconhecida. O PRP geralmente ocorre sem motivo claro. Enquanto alguns casos de PRP são herdados, a maioria não é. O PRP herdado tende a ser mais grave.

O PRP clássico de início adulta pode estar ligado ao câncer de pele subjacente. No entanto, a frequência com que o câncer de pele acontece com esse tipo de PRP é desconhecida. Se você tem PRP de início clássico, certifique-se de que consulte seu médico para verificar se há câncer de pele.

De acordo com a Organização Nacional de Distúrbios Raros, pesquisas iniciais sugerem que o PRP pode ser devido a um problema na forma como o corpo processa vitamina A. No entanto, é necessário investigar mais para descobrir se isso é verdade. O PRP também pode ser conectado a uma resposta do sistema imunológico, de acordo com o Centro de Informação sobre Doenças Genéticas e Raras.

Genética Como o PRP é herdado?

O PRP pode ser herdado. Você pode herdar PRP se um dos seus pais derrubar o gene que causa a desordem. Seu pai pode ser um portador do gene, o que significa que eles têm o gene, mas não têm o transtorno. Se um dos seus pais é um portador do gene, há uma chance de 50 por cento de que o gene foi passado para você. No entanto, você não pode desenvolver PRP mesmo se herdou o gene.

Sintomas Quais são os sintomas do PRP?

O PRP causa manchas escamosas rosa, vermelha ou laranja-vermelha na sua pele. As manchas geralmente são comichas. Você pode ter os remendos escamosos apenas em algumas partes do seu corpo.Eles geralmente ocorrem nos cotovelos, joelhos, mãos, pés e tornozelos. A pele nas palmas das mãos e a sola dos seus pés também pode tornar-se vermelha e engrossada. Os remendos escamosos podem eventualmente se espalhar por todo o corpo.

Diagnóstico Como o PRP é diagnosticado?

O PRP é muitas vezes confundido com outras condições de pele mais comuns, como a psoríase. Também pode ser confundido com menos comuns, como o líquen plano e a pitiríase rosea. A psoríase é marcada por manchas escamosas e escamosas que são muitas vezes vermelhas. No entanto, ao contrário do PRP, a psoríase pode ser tratada com mais facilidade e sucesso. O PRP pode não ser diagnosticado até que os remendos escamosos não respondam ao tratamento da psoríase.

Se seu médico suspeitar de PRP, eles podem fazer uma biópsia de pele para fazer um diagnóstico. Uma biópsia de pele é quando o médico remove uma pequena amostra de sua pele. Então, eles olham para o microscópio para fazer um diagnóstico.

Efeitos secundários Quais são as possíveis complicações do PRP?

Em sua maior parte, o PRP pode ser comichão e desconfortável. Estes sintomas podem diminuir ao longo do tempo, mesmo que a erupção cutânea pareça estar piorando. A condição geralmente não causa muitas complicações.

No entanto, de acordo com o PRP Support Group, a erupção cutânea às vezes pode levar a outros problemas, como ectropion. Nesta condição, a pálpebra se revela, expondo a superfície do olho. O PRP também pode causar problemas com o revestimento da boca. Isso pode causar irritação e dor. Ao longo do tempo, o PRP pode levar a keratoderma. Esta questão faz com que a pele nas mãos e as solas dos seus pés se tornem muito grossas. Podem desenvolver-se rachaduras profundas na pele, chamadas fissuras. Algumas pessoas com PRP também são sensíveis à luz. Eles podem ter problemas para suar ou controlar a temperatura do corpo quando está quente.

Tratamento Como o PRP é tratado?

Não há cura para PRP. O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas. O seu médico pode prescrever um ou mais dos seguintes tratamentos:

  • Cremes tópicos que contenham uréia ou ácido lático. Estes vão diretamente em sua pele.
  • Retinóides orais, tais como isotretinoína ou acitretina. Estes são derivados de vitamina A que retardam o crescimento e derramamento de células da pele.
  • Vitamina oral A. Isso pode ser útil em algumas pessoas, mas apenas em doses muito altas. Os retinoides são mais eficazes e mais comumente utilizados do que a vitamina A.
  • Metotrexato. Este é um medicamento oral que pode ser usado se os retinoides não funcionam.
  • Imunossupressores. Estes são medicamentos orais que afetam o sistema imunológico. Eles incluem ciclosporina e azatioprina.
  • Biológicos. Estes são medicamentos injetáveis ​​ou intravenosos (IV) que afetam seu sistema imunológico. Eles incluem as drogas adalimumab, etanercept e infliximab.
  • Terapia de luz ultravioleta. Isso é normalmente administrado em combinação com psoraleno (um medicamento que o torna menos sensível ao sol) e um retinoide.

PreventionCan I prevent PRP?

Como a causa eo início do PRP são desconhecidos, você não pode evitar esta condição. Consulte o seu médico assim que tiver sintomas de PRP. Iniciar um tratamento que funciona para você assim que você obtiver um diagnóstico é fundamental para aliviar seus sintomas.Um tratamento eficaz também é importante porque você pode desenvolver mais de um tipo de PRP ao longo da doença.

OutlookWill PRP vai embora?

Dependendo do tipo de PRP que você possui, seus sintomas podem ou não desaparecer. Se você tem PRP clássico de início adulto, seus sintomas provavelmente durarão alguns anos (ou menos) e depois nunca retornarão. Os sintomas de outros tipos de PRP podem ser mais duradouros. No entanto, os tratamentos podem tornar os sintomas menos visíveis.

TakeawayTalk para o seu médico

PRP é uma doença de pele rara marcada por inflamação constante e derramamento de sua pele. Pode afetar todo o seu corpo ou apenas partes dele. Pode começar a qualquer momento durante a sua vida. Esta condição não pode ser curada, mas os tratamentos podem ajudar a aliviar seus sintomas.

Os tratamentos para PRP incluem medicamentos tópicos, orais e injetáveis. Eles também incluem terapia de luz ultravioleta. Trabalhe com seu médico para encontrar o tratamento que funciona melhor para aliviar seus sintomas de PRP.