O que é Pemphigus Vulgaris?

O pênfigo vulgar é uma doença auto-imune rara que provoca bolhas dolorosas na pele e nas mucosas. Se você tem uma doença auto-imune, seu sistema imunológico ataca erroneamente seus tecidos saudáveis.

O pénfigo vulgar é o tipo mais comum de um grupo de doenças auto-imunes chamadas pênfigo. Cada tipo de pênfigo é caracterizado pelo local onde as bolhas se formam.

O pênfigo vulgar afeta as mucosas, que são encontradas em áreas com:

  • boca
  • garganta
  • nariz
  • olhos
  • órgãos genitais
  • pulmões

Esta doença geralmente começa com bolhas na boca e depois na pele. As bolhas às vezes afetam as membranas dos órgãos genitais.

Pemphigus vulgaris pode ser perigoso. O tratamento é essencial, e tipicamente envolve o uso de corticosteróides para suprimir o sistema imunológico. A condição pode causar complicações graves que não é tratada. Algumas dessas complicações podem ser fatais.

A taxa de mortalidade por esta doença tinha uma média de 75 por cento antes da introdução de corticosteróides na década de 1950. Isso melhorou dramaticamente com os tratamentos de hoje.

Sintomas Quais são os sintomas de Pemphigus Vulgaris?

Os sintomas do pénfigo vulgar incluem:

  • bolhas dolorosas que começam na boca ou áreas de pele
  • bolhas cutâneas perto da superfície da pele que vêm e vão
  • escorrendo, esmagando ou descascando na bolha site

Causas O que causa o pênfigo vulgar?

O sistema imunológico produz proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos normalmente atacam substâncias estranhas prejudiciais, como bactérias e vírus. O pénfigo vulgar ocorre quando o sistema imunológico faz falsamente anticorpos contra proteínas em pele e mucosas saudáveis.

Os anticorpos quebram as ligações entre as células, e os fluidos se acumulam entre as camadas da pele. Isso leva a bolhas e erosões na pele.

A causa precisa do ataque pelo sistema imunológico não é conhecida.

Muito raramente, certos medicamentos podem causar pênfigo vulgar. Esses medicamentos incluem:

  • penicilamina, que é um agente quelante que remove certos materiais dos inibidores da ECA
  • , que são um tipo de medicação para pressão arterial

Fatores de Risco Quem Está em Risco para o Pênfigo Vulgarizado?

O pênfigo vulgar não é contagioso e não pode ser transmitido de uma pessoa para outra. Ele também não parece ser transmitido de pai para filho. No entanto, os genes de uma pessoa podem colocá-los em maior risco para a condição. Se seus pais ou outros membros da família tiveram ou tiveram a condição, você é mais provável que o desenvolva.

Pemphigus vulgaris pode afetar pessoas de todas as raças, gêneros e idades.No entanto, a condição é mais comum nos seguintes grupos:

  • pessoas de descendência mediterrânea
  • judeus da Europa Oriental
  • pessoas que vivem nas florestas tropicais no Brasil
  • adultos de meia idade e mais velhos

Diagnóstico Como é Pemphigus Vulgaris Diagnosticado?

Um dermatologista irá realizar um exame físico de suas bolhas de pele. Eles procurarão um indicador da condição chamada sinal de Nikolsky. Um sinal positivo de Nikolsky é quando sua pele se cisa facilmente quando a superfície é limpada lateralmente com um cotonete ou um dedo.

O seu médico pode então tomar uma biópsia do blister, que envolve a remoção de um pedaço de tecido para análise, e olhe-o no microscópio para confirmar o diagnóstico. A biópsia pode ser tratada em laboratório com substâncias químicas que ajudam seu médico a encontrar os anticorpos anormais. Seu médico pode usar essas informações para determinar o tipo de pênfigo.

TypesTypes of Pemphigus

Os diferentes tipos de pênfigo são diagnosticados com base na localização das bolhas. Eles incluem:

Pemphigus Vulgaris

O pênfigo vulgar é o tipo mais comum de pênfigo nos Estados Unidos. As bolhas costumam aparecer pela primeira vez na boca. As bolhas não coçam. Eles podem ser dolorosos. As bolhas podem então aparecer na pele e às vezes nos órgãos genitais.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus não causa bolhas na boca. As bolhas aparecem primeiro no rosto e no couro cabeludo. As bolhas aparecem no baú e na parte de trás. As bolhas geralmente são comichas e indoloras.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus vegetans causa bolhas que aparecem na virilha, sob os braços e nos pés.

Pênfigo Paraneoplásico

Um tipo de pênfigo muito raro que ocorre em pessoas com alguns tipos de câncer é chamado de pênfigo paraneoplásico. As bolhas e feridas podem aparecer na boca, nos lábios e na pele. Este tipo também pode causar cicatrizes nas pálpebras e nos olhos. Também pode causar problemas nos pulmões.

Tratamentos Como o Pênfigo Vulgar é tratado?

O tratamento visa reduzir a dor e os sintomas e prevenir complicações como a infecção. Envolve uma ou mais drogas e outros métodos. Pode incluir qualquer um dos seguintes:

Corticosteróides e drogas imunodependentes

Uma dose elevada de corticosteróides é o principal tratamento para a condição. Os corticosteróides comuns incluem prednisona ou prednisolona. Normalmente, é necessária uma dose elevada para controlar a condição no início.

Estas drogas têm muitos efeitos secundários, incluindo:

  • uma maior probabilidade de se infectar
  • osteoporose
  • cataratas
  • glaucoma
  • aumento de açúcar no sangue
  • diabetes
  • perda de músculo massa
  • úlceras estomacais
  • retenção de água

Talvez seja necessário tomar suplementos como cálcio e vitamina D, comer uma dieta com baixo teor de açúcar ou tomar outros medicamentos para tratar esses efeitos colaterais. Uma vez que as bolhas estão sob controle, a dose pode ser reduzida ao nível mais baixo necessário para evitar novas bolhas e para manter os efeitos colaterais no mínimo. Um creme de corticosteróide também pode ser usado diretamente nas bolhas.

Para ajudar a manter a dose de corticosteróides baixa, seu médico pode prescrever medicamentos adicionais que suprimem o sistema imunológico. Estes incluem:

  • azatioprina
  • micofenolato mofetil
  • metotrexato
  • ciclofosfamida
  • rituximab

Antibióticos, Antivirais e Antifúngicos

Qualquer um destes pode ser prescrito para prevenir outras infecções.

Alimentação intravenosa (IV)

Se as úlceras na boca são graves, você pode não poder comer sem dor. Você pode precisar ser alimentado através de suas veias. Isso envolve o uso de uma conexão intravenosa (IV).

Plasmaferese

Em casos muito graves, uma pessoa pode sofrer um procedimento conhecido como plasmaferese. Este procedimento destina-se a remover os anticorpos que atacam a pele do sangue. Durante este procedimento, o plasma, ou parte fluida do sangue, é removido por um dispositivo e substituído por plasma doado. Este tratamento pode ser muito caro.

Gerenciamento de feridas

Se as bolhas são graves, você precisará ficar no hospital para obter tratamento de feridas. Este tratamento é semelhante ao que é dado para queimaduras graves. Você pode precisar receber fluidos IV e eletrólitos se você perdeu muito fluido através do excesso de bolhas.

O tratamento para as bolhas também pode incluir:

  • pastilhas numciantes para blisters bucais
  • loções calmantes
  • molhos
  • medicamentos para dor
  • dietas macias
  • evitação de alimentos picantes ou ácidos Isso pode irritar as bolhas
  • evitando demasiada exposição ao sol

Se as bolhas em sua boca o impedem de escovar ou usar o fio dental, você pode precisar de um tratamento especial para a saúde bucal para prevenir a doença das gengivas e a cárie dentária. Consulte seu dentista para perguntar sobre cuidados bucais.

Complicações: Quais são as complicações de Pemphigus Vulgaris?

As complicações do pénfigo vulgar podem ser fatais e graves.

Eles podem incluir:

  • infecções da pele
  • sepsis, ou a propagação da infecção através da corrente sanguínea
  • desidratação
  • efeitos colaterais da medicação

Perspectivas Qual a Perspectiva a Longo Prazo para Pessoas com Pênfigo Vulgaris?

Se não for tratado, o pênfigo vulgar pode ser fatal. A causa mais comum de morte é uma infecção secundária grave.

Pemphigus vulgaris é uma condição vital. Não pode ser curado. No entanto, a maioria das pessoas entra em remissão após receber corticosteróides. A melhoria geralmente é notada nos dias que começam os corticosteróides.

As bolhas vão curar lentamente, especialmente as da boca. Em média, as bolhas param de formar em duas a três semanas. A cura das bolhas leva de seis a oito semanas em média. No entanto, a cura completa às vezes pode levar anos. Alguns indivíduos podem precisar permanecer em uma dose baixa da medicação para a vida.